Descrizione della patologia

L'Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE), meglio conosciuta come "morbo della mucca pazza", è una malattia neurodegenerativa ad esito letale legata all'accumulo progressivo di una isoforma patologica di una proteina, denominata PrP (Prion Protein) a livello del Sistema Nervoso Centrale (SNC), causandone lesioni che conferiscono al tessuto un aspetto "spugnoso".

La BSE, diagnosticata per la prima volta nel Regno Unito nel 1986, è caratterizzata dall'assenza di risposta immunitaria o infiammatoria, da un lungo periodo di incubazione (mediamente 5 anni) e da un decorso clinico molto veloce, durante il quale l'animale colpito mostra un comportamento pauroso o aggressivo, con movimenti strani e ripetuti con testa, orecchie e lingua. Non sopporta, inoltre, luce e rumori, presentando dimagrimento, tremori e difficoltà deambulatorie (barcollamenti e cadute).

L'agente della BSE è responsabile di un'encefalopatia umana denominata "nuova variante di Creutzfeld-Jakob" (nvCJD). Il passaggio della BSE all'uomo sembra essere dovuto al consumo alimentare di materiali specifici a rischio (SRM), cioè tessuto nervoso e ad altri tessuti di bovini affetti da questa malattia.

Per evitarne l'ingresso nella catena alimentare umana, è prevista la rimozione e distruzione degli SRM e l'attuazione, da parte di ogni Stato membro dell'Unione Europea, di un programma di sorveglianza sia "passiva" che "attiva"; la prima si basa sull'individuazione clinica da parte dei veterinari ufficiali di capi sintomatici, mentre la seconda consiste nell'effettuazione di test diagnostici post-mortem su capi appartenenti ad alcuni segmenti della popolazione bovina.

Prove di laboratorio

I test rapidi impiegati nel piano di sorveglianza sono esami ufficiali validati dal Laboratorio di Riferimento Centrale europeo (CRL) e vengono eseguiti presso gli Istituti Zooprofilattici Sperimentali competenti per territorio.

In Italia, così come nella maggior parte dei Paesi europei, la sorveglianza attiva è partita il 1/1/2001; inizialmente venivano sottoposti al test rapido tutti i bovini di età superiore ai 24 mesi. Visti i rassicuranti risultati della sorveglianza raggiunti di anno in anno, a partire dal 2005 l'età dei bovini sottoposti obbligatoriamente a test è stata progressivamente innalzata, fino all'attuale limite dei 72 mesi per i capi avviati alla regolare macellazione e 48 mesi per gli altri in vigore sino al 30 giugno 2013. Dal primo luglio 2013 l'attività di prelievo (e quindi di analisi tramite test rapido) sui capi avviati alla regolare macellazione nati in AT, BE, DE, DK, EL, ES, FI, FR, GB, IE, IT, LU, NL, PT, SE, SL e CY è stata sospesa.

I campioni positivi al test rapido vengono inviati al Centro di Referenza Nazionale per le Encefalopatie Animali (CEA), presso codesto IZS, per confermare la diagnosi iniziale attraverso lo svolgimento degli esami istologico, immunoistochimico e western-blot.

Situazione epidemiologica

Dal 2001 al 2013 sono stati testati in Italia 7.280.692 capi bovini-bufalini, di cui 145 sono stati confermati affetti da BSE.
Relativamente alla diffusione geografica, la malattia appare maggiormente concentrata in alcune aree rispetto ad altre con un rischio particolarmente elevato nelle aree della Pianura Padana e del Nord-Est (v. figura 1).

Confrontando il motivo della morte (macellazione, morte in stalla, ecc.) dei capi colpiti rispetto ai negativi al test, si è osservato un rischio maggiore tra gli animali morti o sintomatici rispetto ai regolarmente macellati.
Infine, come mostrato dalla figura 2, la situazione epidemiologica ha presentato un andamento costantemente decrescente, ma in modo non lineare: fino al 2004 l'epidemia è fortemente diminuita, mentre nel periodo successivo la decrescita è stata più lenta.
La maggior parte dei casi, nati tra il 1994 ed il 1997, sono stati identificati nel primo triennio di sorveglianza attiva: quelli confermati nell'ultimo triennio erano capi di oltre dieci anni di età.
Ciò consente di affermare che l'effetto delle misure adottate negli anni '90 e rinforzate a fine 2000 sia alla base del decremento complessivo della malattia.

Normativa

• Reg. 2001/999/CE e sm; pdf - 1.25 Mb 

• Nota del Ministero della Salute 0025344-P-23/12/2008 “Modifica della sorveglianza della BSE in Italia”; pdf - 55.44 Kb 

• Dec.2008/908/CE; pdf - 39.54 Kb 

• Dec.2009/719/CE; pdf - 712.12 Kb 

• Dec. 2010/66/CE; pdf - 704.56 Kb 

• Dec.2008/335/CE; pdf - 147.84 Kb 

• Reg.2010/956/CE; pdf - 799.08 Kb 

• Reg.2011/189/CE; pdf - 724.02 Kb 

• Dec.2011/358/CE; pdf - 727.21 Kb 

• Dec.2013/76/CE; pdf - 703.62 Kb 

• Nota del Ministero della Salute 0011885-P-12/06/2013 "Applicazione Dec. 2013/76/UE – Sospensione dei test sui bovini regolarmente macellati". pdf - 109.26 Kb